Poeta e narratore, è considerato uno dei maggiori scrittori irlandesi moderni. James Joyce sosteneva di formare con lui una coppia di gemelli celesti. Cresciuto in un quartiere povero di Dublino, non è andato a scuola e ha imparato a leggere e scrivere come autodidatta. Quando la madre trovò un lavoro presso una ricca famiglia, il ragazzo venne adottato e poté diplomarsi. Si interessò subito ai miti e alle favole irlandesi.
Grazie all'amicizia con George William Russell pubblicò il suo primo libro di poesie Insurrections, nel 1909. Nel 1912 pubblicò il romanzo La pentola d'oro (Crock of Gold), rimasta finora la sua opera più letta e nota. Appassionato di gaelico, divenne anche giornalista indipendentista e lavorò dal 1920 alla Galleria Nazionale d'Irlanda. Dal 1927 divenne amico di James Joyce, il quale sostenne due anni dopo che se non fosse riuscito a terminare Finnegans Wake, solo James Stephens avrebbe potuto continuarlo.
Nel 1932 è stato tra i fondatori dell'Accademia irlandese di lettere (Irish Academy of Letters). Nel 1938 pubblicò i versi della raccolta Kings and the Moon. Da allora e fino alla morte, nel 1950, lavorò per la BBC.
